שיבולי פורט סיסטמיים (כבד), הרזולוציה שלהם והמציאות המורחבת והנדירה יותר שלהם

2024 מְחַבֵּר: Daisy Haig | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-17 03:08

אחד המטופלים שלי ימות בתוך שבועות. השידונים הפורט-סיסטמיים המולדים שלה, ככל הנראה תוצאה של סיבוך לפני הלידה או מום גנטי, הובילו לכשל כמעט מוחלט בכבד לאחר שלוש שנות חיים קצרות.

לילי היא חנות לחיות מחמד מלטזית. מקורותיה האמיתיים אינם ידועים כמו הגורם המדויק למחלת הכבד שלה. אבל אנחנו כן יודעים שהכבד שלה לא עובד. ואנחנו יודעים שזו תוצאה של מגוון הפרעות במחזור הדם שמאפשרות לכלי הדם שלה לעקוף את הכבד שלה, ובכך להגביל את היכולת של הכבד שלה לנקות את הדם מרעלים שלו.

הכבד 101

הכבד הוא איבר המתפקד כדי 1) לסייע בתהליך העיכול על ידי סיוע בפירוק המזון לחומרים מזינים לעיכול, 2) לעזור למערכת החיסונית, 3) לייצר כימיקלים חשובים בדם ו 4) לסנן רעלים באמצעות תגובות אנזימטיות המבטלות רעילים שלהם. אפקטים (בין יתר הפונקציות הנפלאות).

זהו איבר רב תכליתי שאנו חושבים עליו בעיקר כמי שמפריש מרה לעיכול ומפרק ביוכימית דברים רעים כדי שבעלי חיים יוכלו לשרוד את השפעות הרעלים אליהם הם נחשפים באופן קבוע בסביבתם.

כאשר הכבד אינו מבצע את עבודתו נגד רעילים או שאינו מקבל מספיק דם, הוא גם אינו יכול לבצע את תפקידיו האחרים. זה הזמן שהוא מתכרבל ומת.

למרבה המזל, הכבד הוא אחד מאותם איברים בעלי יכולת התחדשות מפתיעה. אנחנו לא יודעים בדיוק למה זה, אבל אנו מניחים שיש לזה קשר להתאמתו לחשיפה מזדמנת או כרונית לרעלים. אם היא לא הייתה מסוגלת לספוג עלבונות הקשורים לבליעה או חשיפה לדברים רעים, בעלי חיים לעולם לא היו שורדים התקפי הרעלת מזון או מפגשים נפוצים עם רעלים סביבתיים אחרים.

שינויים פורטוסיסטיים 101

יש כלבים, למרבה הצער, (ויש גם בני אדם) שיש להם מום מולד שמוביל את כלי הדם לעקוף את הכבד. זה נקרא "שאנט פורטוסיסטמי" אך מכונה לעיתים קרובות "שאנט כבד" או "מחלף כבד". לאחרים יש את הצורה ה"נרכשת "של המחלה, שהיא בדרך כלל משנית למחלות כבד קשות ומפוזרות אצל כלבים מבוגרים.

הנה מה שקורה: הכלי (ים) הלא תקינים מאפשרים לדם להסתובב או דרך הכבד מבלי לעצור כדי לנקות את הדם מרעלים שלו או להאכיל את הכבד בכמותו הרגילה של הדם. לאחר מכן הרעלים עוברים לשאר חלקי הגוף. בעלי חיים עם שינויים פורטוסיסטמיים מתים בסופו של דבר מרעלים נפוצים וזיהומים בגופים נורמליים לא נלחצים. אך ראשית, הם בדרך כלל מראים חלק מהתסמינים הבאים או את כולם:

• התנהגות לא תקינה לאחר אכילה
• צעדה ונדודים חסרי מטרה
• לוחץ את הראש לקיר
• פרקים של עיוורון לכאורה
• התקפים
• עלייה ירודה במשקל
• צמיחה מעוכבת
• שינה מוגזמת ועייפות

בדרך כלל אנו רואים את הסימן הראשון לשינוי פורטוסיסטמי בכלבים כשהם צעירים מאוד - שישה חודשים שכיחים - אך ישנם כלבים שלא יראו סימנים עד גיל שנה ואילך.

כמה שוננטים הם "פשוטים". כלי גדול המוביל לכבד עוקף אותו לחלוטין. במקום להעביר דם דרך הכבד כדי שניתן יהיה "לנקות אותו", הוא מקבל "shunted" לחלוטין סביבו. הדם (בו כל הדברים הרעים נכנסים כשנכנס לגוף) פשוט ממשיך להסתובב, לוקח את הפסולת הרעילה שלא טופלה לכל האיברים והרקמות. זה נקרא "shunt extrahepatic", וזה הנפוץ ביותר הוא כלבים מגזע קטן.

רַע. אבל ניתן לתיקון - עם ניתוח להידוק או לאט לאט לכווץ את הכלי ה"נטוש "הזה.

חזרה ללילי:

הבעיה של לילי לא הייתה כל כך קלה לטיפול. כשהייתה גור בן שמונה חודשים, היא הגיעה אלי כמקרה של חוות דעת שנייה כתוצאה מהקאות כרוניות. לפעמים היא מעדה מסביב כאילו הייתה שיכורה, בוהה בקירות או מצמידה את ראשה אליהם, אך בעליה חשבו שמדובר בלילי-איסם … לא סימן למחלה.

לילי אובחנה בקלות כחלופה פורטוסיסטמית לאחר עבודת דם פשוטה (CBC, כימיה, בדיקת שתן ובדיקת חומצות מרה) וצילומי רנטגן (גילוי כבד קטן בגלל זרימת דם נמוכה). לפעמים מבוצעת בדיקה הנקראת סקינטיגרפיה גרעינית כדי לאשר את האבחנה של שאנט, אך במקרים רבים, כמו אצל לילי, ניתוח חקר הוא גישה מיידית יותר.

בניתוח, המומחה לכירורגיה וטרינרית מצא כי כלי דם רבים נעים סביב הכבד במקום אחד בלבד. הוא הידק כמה שיותר מאלה, אבל הניח את הגרוע ביותר: ייתכן שלכבד של לילי יהיו גם שנטים שעוברים בו. במקרים אלה, המכונים "שינויים תוך רחמיים", כלי הדם הרע ממוקם בכבד, אך אינו מחליף למעשה דם עם רקמותיו.

תוספות תוך רחמיות שכיחות יותר בכלבים מגזעים גדולים והם קשים במיוחד לטיפול משום שקשה מאוד למצוא אותם וברוב המקרים אי אפשר להדביק אותם בצורה הקלה יותר לראות שיזוזים מחוץ לכבד יכולים להיות. זה בעייתי במיוחד כאשר קיימים שינויים אינטראפטיים מרובים.

מכיוון שללילי היו מספר רב של תוספות חוץ-כבדות, ומכיוון שכבד שלה כבר במצב כל כך גרוע, המנתח הניח שהוא החמיץ גם הרבה שוננטים אינטראפטיים קטנים. החדשות הטובות היחידות היו שפרוסת הכבד שהוא ביצע ביופסיה בתהליך (מנהג מקובל אצל מנתחים זהירים) הראתה כבד שעדיין היה מסוגל לבצע את עבודתו - בכל מקרה לעת עתה.

חזרה להווה:

זה שנתיים אחר כך ולילי הסתדר טוב כל הזמן הזה. היא אכלה אוכל דל חלבונים, לקחה תוספי כבד ושתתה לקטולוזה (סירופ סוכר המסייע בהוצאת רעלים למעי הגס לצורך גירוש מיידי).

היו לה כמה התקפי גסטרואנטריטיס, שככל הנראה תמיד היו קשורים למאכלים שהצליחה לצרוך ללא ברכת בעליה, אך אחרת נותרה במצב נהדר. אנזימי הכבד שלה נותרו גבוהים בבדיקות הדם, אך הם היו יציבים, כמו גם רמות חומצות המרה שלה (בדיקת הדם שלעתים קרובות מסייעת בזיהוי המידה בה הכבד אינו מעבד רעלים).

כשראיתי אותה בשבוע שעבר, לעומת זאת, היא הייתה מקיאה שוב. בעוד שאנזימי הכבד וחומצות המרה שלה לא השתנו מהבדיקות הקודמות, אולם אולטרסאונד אצל המומחים יומיים לאחר מכן אישר שלא מדובר בהתקף גסטרואנטריטיס בלבד. הכבד של לילי נורה. בתוך יומיים אלה זינקו חומצות המרה שלה ואנזימי הכבד שלה צנחו למעשה, (סימן לפונקציות הבסיסיות ביותר של הכבד נסגר).

הַצלָחָה?

למרות ש -85% מהכלבים עם שונטים פורטוסיסטמיים מצליחים מאוד בניתוחים, המקרה של לילי לא היה בין סיפורי ההצלחה האופייניים. כן, שנתיים של חיים מעבר לטיפול הם משהו מוצלח, במיוחד בהתחשב בכלי הדקויות הרבים שלה ובמשך הזמן שכבד שלה חי עם המחלה לפני ה"תיקון "הכירורגי, אבל בכל זאת זה סיפור קורע לב למשפחתה.

לילי גרה כעת עם משפחתה בבית במשך קרוב לוודאי שבשבועות האחרונים לחייה. היא מקבלת חומר משתן המסייע בהפגת הנוזלים המצטברים בבטן עקב דם מגובה (יתר לחץ דם פורטלי), לקטולוז המסייע בהסרת רעלים כמו אמוניה ואנטיביוטיקה כדי להרוג את החיידקים שכבד אינו מטפל בהם כרגע.

כל כך הרבה מהמקרים שלי כל כך מצליחים כל כך טוב עם שאנטי כבד וחבל שבחרתי במקרה המקרה המדכא של לילי. אבל לילי לא כל כך נראה שזה מפריע לה. בטח, היא שונאת את התרופות שלה ודוחה את אוכל הכלבים שלה עם מרשם (כך גם אני) אבל בינתיים היא לוקחת את זה כמו שכולנו צריכים … יום אחד בכל פעם.