מחלת אחסון גליקוגן בכלבים

2024 מְחַבֵּר: Daisy Haig | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-12-17 03:08

גליקוגנוזה אצל כלבים

מחלת אחסון גליקוגן, המכונה גם גליקוגנוזה, מאופיינת בפעילות לקויה או לקויה של האנזימים האחראיים על חילוף החומרים של הגליקוגן בגוף. זוהי הפרעה תורשתית נדירה עם סוגים שונים, אשר כל אלה מובילים להצטברות של גליקוגן, חומר אגירת הפחמימות העיקרי בגוף המסייע לאחסון אנרגיה לטווח קצר בתאים על ידי הסבה לגלוקוז כפי שהגוף זקוק לו לצורך דרישות מטבוליות. הצטברות חריגה זו ברקמות עלולה לגרום להגדלה ולתפקוד לקוי של איברים שונים, כולל הכבד, הלב והכליות.

ישנם ארבעה סוגים של גליקוגנוזות הידועים כמשפיעים על כלבים, כאשר מינים מסוימים רגישים לחלקם יותר מאחרים. סוג I-a, הידוע יותר בכינויו מחלת פון ג'ירקה, מופיע בעיקר בגורים מלטזים; סוג II, מחלת פומפה, מופיע אצל כלבי לפלנד, לרוב החל מגיל שישה חודשים; סוג III, מחלת קורי, מופיע אצל רועי גרמניה צעירות; וסוג VII משפיע על ספרדי האביב האנגלים בגילאי שנתיים עד תשע.

תסמינים וסוגים

סוג I-a, נמצא בדרך כלל אצל גורים מלטזים, עלול לגרום לכישלונות, דיכאון נפשי, ירידה ברמת הסוכר בדם (מצב המכונה היפוגליקמיה), ובסופו של דבר למוות (או, למניעת תסמינים, המתת חסד) בגיל שישים יום.

סוג II, נמצא בדרך כלל בכלבי לפלנד, מאופיין בהקאות, חולשת שרירים מתקדמת וחריגות לב. המוות מתרחש בדרך כלל לפני גיל שנתיים.

סוג III, בדרך כלל נמצא אצל הרועים הגרמנים, גורם לדיכאון, חולשה, אי צמיחה והיפוגליקמיה קלה.

סוג IV, נמצא באנגלית Spring Spaniels, גורם לאנמיה המוליטית, מצב בו תאי דם אדומים נהרסים, והמוגלובינוריה, מצב בו החלבון המוגלובין (המסייע בהובלת חמצן בגוף) מרוכז בצורה חריגה מאוד בשתן של המטופל.

גורם ל

הצורות השונות של גליקוגנוזות כולן נובעות ממחסור כלשהו באנזימים המטבוליים בגלוקוז בגוף. הסוגים נבדלים על ידי מחסור באנזים הספציפי. אצל כלבים, סוג I-a נובע ממחסור בגלוקוז -6-פוספטאז, סוג II ממחסור בגלוקוזידאז חומצי, סוג III ממחסור בעמילו-1 ו -6-גלוקוזידאז, וסוג VII ממחסור בפוספופרוקטוקינאז. סוג IV, שנמצא אצל חתולים, נובע ממחסור באנזים מסתעף הגליקוגן.

אִבחוּן

הליכי האבחון ישתנו בהתאם לסימפטומים ולחשד לסוג של מחלת אחסון גליקוגן בהישג יד. ניתוח אנזימי רקמות וקביעת רמות הגליקוגן יכול לשמש אבחנה סופית. בדיקות אחרות עשויות לכלול ניתוח שתן, בדיקות גנטיות ואלקטרוקרדיוגרפיה (ECG) לבדיקת שינויים בחשמל מהלב.

יַחַס

הטיפול ישתנה בהתאם לסוג מחלת האחסון של הגליקוגן המאובחנת וחומרת התסמינים. סוגים I-a ו- III בכלבים עשויים לדרוש מתן דקסטרוז תוך ורידי על מנת לנהל משבר מיידי של רמת סוכר נמוכה בדם. למרבה הצער, ניהול ארוך טווח של מצב זה הוא חסר תועלת. ניתן גם לווסת את ההיפוגליקמיה הקשורה לדיאטה על ידי הזנת חלקים תכופים של תזונה עתירת פחמימות.

חיים וניהול

לאחר האבחון, כלבך יצטרך להיות במעקב רציף וטיפול בהיפוגליקמיה. עם זאת, לא ניתן לעשות הרבה כדי להפוך מצב זה. מרבית בעלי החיים הסובלים מגליקוגנוזה מורדמים בגלל ההידרדרות ההולכת וגדלה בבריאותם הגופנית.

מְנִיעָה

מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, אין לגדל בעלי חיים המפתחים מחלת אגירת גליקוגן, ואין לגדל שוב את הוריהם של בעלי חיים כאלה, על מנת למנוע אפשרות למקרים עתידיים.